Η Νόσος Creutzfeldt–Jakob (CJD) είναι μια εξαιρετικά σπάνια, ταχέως εξελισσόμενη νευροεκφυλιστική νόσος που ανήκει στις νόσους prion. Προκαλεί προοδευτική βλάβη των νευρικών κυττάρων και σημαντική επιδείνωση των νευρολογικών και γνωστικών λειτουργιών.
Τα συμπτώματα συνήθως εξελίσσονται μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα και μπορεί να περιλαμβάνουν ταχεία έκπτωση της μνήμης και των γνωστικών λειτουργιών, διαταραχές της ισορροπίας και του συντονισμού, ακούσιες μυϊκές συσπάσεις (μυόκλονο), διαταραχές της όρασης και αλλαγές στη συμπεριφορά.
Η διερεύνηση απαιτεί εξειδικευμένη νευρολογική αξιολόγηση και βασίζεται στον συνδυασμό της κλινικής εικόνας με εξετάσεις όπως η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ) και η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με ειδικές εξετάσεις για τη νόσο prion. Η έγκαιρη αναγνώριση είναι σημαντική για τη διαφορική διάγνωση από άλλες, δυνητικά θεραπεύσιμες αιτίες ταχέως εξελισσόμενης γνωστικής έκπτωσης.